“Mi si spezza il cuore”, titolava Valentina Chittano qualche tempo fa su queste colonne, descrivendo efficacemente certi attacchi di cuore coi quali non si scherza affatto, ma che se non altro hanno il dono della transitorietà, ossia  una volta superata la fase acuta, che va comunque gestita con la massima attenzione,  pare esserci un ritorno graduale alla normalità (1) . Il nostro gruppo ha già consegnato alla letteratura contributi notevoli in questo campo, tutti oramai parlano di “sindrome di Galatina”, e questo è importante, sia per noi che per Galatina...Ora stiamo diventando esperti conoscitori anche di un'altra “nuova malattia”della quale vorrei qui parlare, portando chi legge  un po' a spasso tra medicina e racconto... 

     E' certo , a questo proposito, che alcune malattie sono un po’  come   varietà di  bacche  di cui  a un certo punto del divenire umano si scopre grazie a un  qualche audace  la commestibilità.  Finchè nessuno le aveva  mai  assaggiate, non si sapeva  nemmeno cosa fossero. Poi tutto esplode. Quando quel qualcuno   dice: guardate che qui  c’è questa cosa e si mangia . E allora la fama vola. Tutti lì a raccogliere. A mangiare. A vendere.  A pubblicare. Fiumi di articoli,  referees assatanati, congressi. Così c’è  una malattia acuta del cuore che c’è sempre stata, ma ciechi come talpe , non la vedevamo, non la raccoglievamo. E chissà quante persone  l’hanno avuta e si sono beccate diagnosi improprie  di ogni genere, che ancora si tirano dietro.

    E’ una malattia acuta, misteriosa nel meccanismo che la produce,  che colpisce quasi sempre le donne,  simula l’infarto ma non lo  è ,  si accompagna a stordimento persistente di una parte del cuore, con  defaillance segmentaria di  contrattilità,  prolungata ma reversibile . Il bello è che questo deficit di contrazione riguarda sempre una regione precisa , una parte importante, l’apice del ventricolo sinistro e ciò è abbastanza strano. Il  difetto di cinetica crea nella geometria del ventricolo  una forma strana: come una giara dalla  punta panciuta¡KQuesta forma richiama quella  tipica di un attrezzo chiamato tako-tsubo,  che i pescatori  giapponesi usano per catturare il polpo: il polpo entra nel tako-tsubo, lo percorre, va nell’apice sfiancato, non riesce più ad uscire dal recipiente , ne rimane intrappolato come in una specie di nassa in cui è permesso ai pesci entrare , ma non uscire. Così chi per primo descrisse questa “cosa” (un giapponese)  la battezzò  “tako-tsubo like syndrome”, cioè malattia che ricorda  l’attrezzo per i polpi (2).

   Questa malattia  colpisce donne in età piuttosto matura, direi più che matura, dopo la menopausa, in genere.. e di solito tutto esplode dopo un stress  emotivo intenso...

 E’  singolare  come una emozione possa immediatamente tradursi in una malattia, ma è così e non è un fatto isolato. Si è sempre detto, si è sempre saputo. Emozioni intense possono dare problemi al cuore. Qualche migliaio di anni fa Archiloco  diceva che per mantenere un giusto ritmo cardiaco non bisogna provare sofferenze profonde dell’anima né gioie smisurate. Sappiamo poi quanta gente è rimasta vittima di spaventi, delizie dell’eros, aggressioni. Qui l’occasione è quasi  sempre di tipo spiacevole. In genere è  qualcosa di triste che innesca la tempesta. C’è  un malore grave, improvviso: queste donne, spesso madri o anche nonne  accusano un dolore intenso al petto¡Ksono sofferenti. Il loro elettrocardiogramma è  alterato, spesso  simile a  quello che si osserva durante  un infarto, tanto da indurre il cardiologo a formulare erroneamente questa diagnosi e talvolta a somministrare terapia che poi si rivelerà incongrua .

     E’ interessante occuparsi del tipo di stress che precede l’evento: non c’è un canovaccio comune. E’  piuttosto un universo di situazioni le più varie, accomunate da paura, angoscia, disagio. Pesco un po’ con la memoria nella mia  esperienza, per suffragare ciò che dico, senza invenzione. 

   La prima paziente che ho  visto  era un’ insegnante di matematica , poco più che sessantenne :  ha cominciato ad accusare dolore al petto durante un incontro scuola-famiglia,  una mezz’ora dopo avere ricevuto i genitori, in corso di separazione legale, di una ragazzina che aveva un rendimento scolastico mediocre¡K durante il colloquio la professoressa  percepiva la difficile situazione familiare e la introiettava con angoscia , consapevole di   come essa si riversava negativamente sulla bambina, giustificandone il cattivo rendimento. Un’ora dopo si ritrova nella mia Unità Coronarica, con dolore e un tracciato  suggestivo di infarto. All’ecocardiogramma, la punta del cuore è ferma, dilatata,  quasi sfiancata. Gli esami di laboratorio alterati, come se fosse un infarto. Ma in modo magico: alla coronarografia le coronarie sono pervie,  sane, piene di sangue arterioso! Poco dopo il dolore scompare. Con il passare dei giorni, l’elettrocardiogramma migliora. Con il passare delle settimane, dei mesi, esso si normalizza del tutto, e così l’ecocardiogramma: quello sfiancamento minaccioso della punta del cuore svanisce. E’ come se quella parte di cuore si fosse in qualche modo temporaneamente stordita, annichilita da un qualcosa  che non uccide le cellule, ne provoca solo una  paralisi transitoria , seguita da pieno recupero.

  Un’altra donna,  sulla settantina, contrae la malattia dopo avere scoperto i ladri in casa. E’ una situazione non facile , psicologicamente, sorprendere il ladro che ruba nella propria casa. Che puoi fare? Non certo scacciarlo con la scopa, come fosse un topo. Né invitarlo a fermarsi a cena, dopo che ha cercato di svuotarti il frigo. .  Lo stress è seguito poco dopo da dolore, da arrivo in ospedale, da ECG che mostra un quadro di sospetto infarto, da ecocardiogramma che mostra lo sfiancamento della punta¡Kadesso la sappiamo riconoscere questa malattia.. o almeno la sospettiamo¡Kma come stare tranquilli? La coronarografia è d’obbligo ! Anche stavolta, coronarie del tutto sane, ed ecocardiogramma che nel giro di una decina di giorni si normalizza.

   Un altro caso manifesta  la singolare malattia dopo che nel cortile di casa ha assistito all’incendio dell’auto del figlio, che ha preso fuoco improvvisamente, divampando paurosamente. Questa donna ha settant’anni. Quando arriva in reparto qualcuno pensa alla Tako Tsubo, ma è troppo anziana. Più probabile l’infarto, in fondo anche un infarto può essere precipitato da uno spavento. Però c’è una costellazione di incongruenze:  la punta del ventricolo sinistro è sfiancata , e se  un infarto ne fosse la causa  dovremmo vedere  una gittata di marcatori biochimici ben più consistente (cioè gli esami di sangue specifici dell’infarto dovevano essere più alti) ¡Kinvece qui c’è solo una debole positività di troponina, con un CK MB pressocchè normale. Alla coronarografia c’è il primo ramo diagonale dell’arteria interventricolare anteriore con una stenosi critica: viene fatta angioplastica e impianto di stent ,  attribuendo frettolosamente alla malattia  di  quel povero diagonalino (una piccola arteria!) la  causa dell’attacco di cuore ¡KSono poco convinto¡KIl decorso è buono¡KLo sfiancamento dell’apice rimane, ma l’ECG migliora già durante il ricovero  e ricompaiono onde R nelle derivazioni anteriori, segno di vitalità cellulare¡KDopo un mese la paziente  viene a controllo¡Kil quadro elettrocardiografico  si è pressocchè normalizzato..e all’ecocadiogramma l’apice è tornato a contrarsi. Cos’altro si vuole per convincersi che si trattava di  Tako-Tsubo? Quanti spettatori innocenti in medicina  sono stati ingiustamente condannati, come quel povero diagonale?

   In un altro caso  la sindrome esplode dopo la notizia che la figlia, gravida ai primi mesi, ha una minaccia di aborto spontaneo. Il fatto è successo 14 anni fa (la tako tsubo ancora non si conosceva), e vista la normalità coronarica la causa della malattia viene attribuita a spasmo coronarico prolungato. Dopo 11 anni, ha lo stesso problema, dopo avere visto il figlio per terra con la faccia insanguinata. Stavolta la diagnosi è fatta. Cavolo! E’ il secondo caso  che vedo recidivare!

    La sessantunenne d’aspetto giovanile e con  messa in piega da cerimonia  ha poi una storia molto strana e suggestiva: è ad un matrimonio, invitata, con il marito. Il pranzo scivola liscio, tra piatti d’occasione, camerieri, applausi, evviva agli sposi e bicchieri sollevati. Una delle particolarità forse sconvenienti dei pranzi matrimoniali è quella di potersi trovare seduti accanto a gente che non si è  mai visto prima né mai più si rivedrà. Così, ad un tavolo rotondo sono sedute delle signore, tra cui la nostra,  con i rispettivi mariti¡K.Tutti si scambiano sorrisetti esangui, d’occasione e d’imbarazzo. Una di loro, piuttosto anziana,  ad un tratto si sente male, forse è il caldo, o un po’ di emozione¡K tende a svenire. La nostra futura paziente è accanto a lei , seduta, e si accorge del malore di chi le siede vicino¡K. Quando   vede la vicina di sedia  venir meno, si alza decisa , e la sorregge afferrandola per un braccio¡K ed è proprio questo gesto nobile il tramite di tutto, poiché la soccorritrice mentre stringe quel braccio sente un fremito intenso  sotto la mano, un qualcosa che scorre veloce come un fiume irrefrenabile in piena, un qualcosa di devastante che attraverso la pelle le entra nel corpo, attraversandolo tutto, tanto da darle un’emozione intensa, che sfocia in malore. La signora ha solo stretto un braccio ove nel sottocute era confezionata una fistola artero-venosa, poiché la donna anziana era una uremica in trattamento dialitico, e a toccare una fistola si sente il fremito del sangue arterioso che sotto pressione si getta nel sistema venoso, ad alta velocità , producendo turbolenza, soffio, fremito. Ma la nostra , cosa ne poteva sapere di tutto ciò? Lei ha immaginato un fiume, che impetuosamente le entrava nel corpo.  Dopo circa mezz’ora dalla forte esperienza accusa dolore al petto, un dolore che la porta qui, da dove scrivo: è una tako tsubo.

Un'altra  signora invece ha una storia un po’ complicata, ma emblematica: ha una mamma molto anziana, che vive con il fratello e la cognata. Non è facile la convivenza tra nuora e suocera¡Kil figlio è uno spettatore inerme di continui litigi, la mamma ne parla con la figlia, che vive altrove,  ne parla spesso, oramai sono anni. E così dopo l’ennesimo maltrattamento  telefona in lacrime ancora alla figlia, che non può fare altro che prendere la macchina e andare dai due a dirgliene quattro¡Ked è scontro, scontro aspro con la cognata, mentre il fratello non sa ancora assumere una posizione¡Ked è questo che turba la donna, le produce un senso tremendo di angoscia..Dopo un ora circa accusa un dolore al petto. Viene in ospedale. Ha la sindrome tako tsubo like.

Un’altra  donna  contrae la cosa dopo una lite con i vicini: era da più di un anno che covava e covava. Finalmente quel pomeriggio la lite era potuta esplodere e gliele ha cantate di santa ragione. Ma poco dopo, un malessere si è impadronito di lei. Ha cominciato ad accusare un dolore sordo al petto. E’ venuta da noi. Tako tsubo.

Un'altra  donna ha  circa 71 anni, anziana, e una vita sociale intensa fatta di cultura, beneficienza e anche partite a bridge, era mia paziente da tanti anni, una signora coltissima, di una gentilezza infinita. Più di dieci anni fa l’avevo vista per degli episodi di dolore al petto, molte volte durante sforzo, che accusava da anni: il test da sforzo era positivo per ischemia miocardica inducibile. Non aveva   voluto fare la coronagrafia e io non avevo molto insistito. Si tirava dietro con dignità questa sindrome anginosa, prendendo correttamente i farmaci, godendosi in modo adeguato la propria età , non disdegnando una vita sociale intensa, fatta anche di partite a burraco, durante una di queste, alcuni anni  fa, ha un aspro litigio di gioco  con un altro giocatore e poco dopo accusa dolore al petto, di forte intensità. Viene condotta in ospedale, e ha un quadro elettrocardiografico sospetto per  infarto anteriore. All’eco ci sono tre particolarità: l’apice del ventricolo sinistro è fermo e sfiancato; la parte basale del setto è molto grossa, ipertrofica, tanto da creare ostacolo all’eiezione del sangue dal ventricolo all’aorta, c’ è un’insufficienza mitralica severa. E’ strano tutto ciò! La paziente aveva  fatto tante volte l’ecocardio, e non era  mai emerso una aspetto di  questo genere, di cardiomiopatia ipertrofica , quale ora sembrava esserci in modo  piuttosto evidente¡Kil medico di guardia le fa fare subito la coronarografia: le coronarie sono del tutto normali. Con un unico gesto si sono potute fare due diagnosi: quella attuale, di tako tsubo, e quella pregressa, di angina a coronarie normali , la cosiddetta sindrome X (che ci sia una qualche relazione tra le due malattie? Ci stiamo pensando...) . Man mano che i giorni passano, si notano inoltre  tre cose: la  contrattilità dell’apice migliora, l’ostruzione all’eiezione si riduce, fino regredire, l’insufficienza della valvola mitrale si riduce.

Ma gli uomini? Il sesso maschile è del tutto immune? No, qualche caso l'ho visto...anche in letteratura ne sono descritti, con rapporto di uno a sette. Mi ricordo in particolare di un uomo giunto per un forte dolore al petto, dopo avere avuto un litigio forte con il direttore dell'ufficio postale...

Ma non è solo lo stress psichico a causare la malattia: anche stress fisici possono produrla, come  interventi chirurgici, malattie acute di vario genere... Tra queste ultime, la bronchite acuta asmatica occupa un posto di grande rilievo. Abbiamo visto oramai tante donne e un uomo,  che hanno avuto la tako tsubo durante un attacco acuto di bronchite asmatica. Proprio nel giorni scorsi è stato pubblicato sul Journal Cardiovascular medicine un articolo del nostro gruppo sul fatto che la bronchite asmatica può scaternare tako tsubo, soprattutto in donne anziane (3) .

   Ma cosa c'è alla base di tutto? Oggi qualcosa si può dire: il cuore è ricco di recettori per gli ormoni catecolaminici, l'adrenalina e la noradrenalina. Sono sostanze che servono per aumentare la contrazione e la frequenza cardiaca, migliorando a dismisura la performace cardiaca quando ciò è necessario, come durante sforzo, durante emozione...ma se questi recettori vengono “colpiti” da una valanga impressionante e improvvisa di tali ormoni, la risposta può essere devastante: il cuore può soffrire, fino allo sfinimento, al deficit paradossale di funzione, se non addirittura alla morte apparente  . E c'è di più: la concentrazione dei recettori per l'adrenalina circolante è massima nell'apice del ventricolo sinistro, ed è probabilmente per questo che è lì che si verifica la malattia!
Ma non è detto che questo sia il vero o l'unico meccanismo: altre ipotesi avanzano prepotenti!

Per concludere, la malattia che ricorda l’attrezzo dei polpi è dunque misteriosa nel meccanismo, variegata nelle circostanze psico-sociali e patologiche  che la scatenano, reversibile , di solito non cattiva, ma comuqnue pericolosa in fase acuta,  costellata di sfaccettature fisiopatologiche differenti nei vari casi e presenta   rischio    di future  recidive, anche dopo molti anni  .  Ma è l’appannaggio quasi  esclusivo del sesso femminile che la rende unica: testimonianza nosologica  vivente che il  cuore delle donne , e forse anche ciò che lo racchiude, hanno caratteristiche biologiche peculiari, delle quali non abbiamo ancora piena conoscenza.

Bibliografia

1) V. Chittano: Mi si spezza il cuore. Galatina. It, 2013

2) Tsuchihashi K, Ueshima K, Uchida T, Oh-Mura N et al: Transient apical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart sindrome mimicking acute miocardial  infarction. J Am Coll Cardiol. 2001.

3) M Costantini, F Gelonesi, C Tritto, G de Jaco, S Sicuro: Bronchial asthma as a trigger of tako tsubo like cardiomyopathy in elderly women. Journal Cardiov Med, 2013